Witam,
Panie Jakubie,
Na szczęście jest to tylko nasieniak śródpiersia, a nie inny typ guza zarodkowego, bo rokowanie jest dużo lepsze. Nie sądzę, aby była potrzeba dodatkowego sprawdzania materiału z mediastinoskopii (markery nie były podwyższone). Rozstrzygający będzie wynik badania całego guza resztkowego (o ile się go uda wyciąć).
Szkoda, że nie miał Pan zrobionej tomografii jamy brzusznej i miednicy - teraz trzeba przyjąć na wiarę, że nie było przerzutów odległych.
Jak do tej pory jest Pan dobrze leczony ( z jednym małym ale - jest jeden schemat BEP na cały świat, sprawdzony w wielu badaniach klinicznych i podaje się w nim jednorazowo 30 j a nie 20 j Bleomycyny! I akurat dawki tego leku nie trzeba redukować przy małopłytkowości i neutropenii bo nie jest mielotoksyczny).
Ja również podałbym 4 cykle chemioterapii BEP - tyle że jeśli już stosuję neulastę osłonowo, nie bałbym się podawać chemioterapii w dawkach należnych .
Nie ma opracowanego standardu postępowania dla nasieniaka śródpiersia, gdyż jest to dość rzadki nowotwór, ale moje propozycje leczenia są następujące:
- zdecydowanie podać 4 cykle BEP - zwłaszcza., że od drugiego cyklu miał pan zredukowane dawki
- po 4 cyklu BEP próba resekcji guza resztkowego (może zrobiliby to w Koperniku, jeśli nie - proponuję oddział chirurgii klatki piersiowej w Zakopanem - chyba najlepszy w Polsce
- jeśli w materiale pooperacyjnym zostanie stwierdzone żywe utkanie nasieniaka lub/i operacja nie będzie doszczętna - proponuję jeszcze uzupełniającą radioterapię
- proszę zwrócić uwagę na USG jąder - w obu gonadach stwierdzono liczne rozsiane mikrozwapnienia, co może świadczyć o IGCNU (
http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/igcnu.htm) - proponuję kontrolne USG jąder nie rzadziej niż 1 x w roku, bo coś się jeszcze z nich może wykluć.
Ogólnie rokowanie jest dobre. Szczegółami - typu świszczący oddech proszę się na razie nie przejmować. Vilcacorę, koenzym Q10 i cały pozostały szajs może Pan wyrzucić do kosza - szkoda pieniędzy. To forum ma promować medycynę opartą na faktach, a nie metody szamańskie
Pozwalam sobie umieścić tą odpowiedź również na forum.
Pozdrawiam,
Tomasz Sarosiek
Poniżej fragment poświęcony guzom zarodkowym śródpiersia, który pierwotnie miał być częścią mojego doktoratu, ale musiałem go wyciąć (żądanie recenzentów, aby cała praca nie miała więcej niż 200 stron):
1.5.5.2 Pierwotny guz zarodkowy śródpiersia
Guz zarodkowy wywodzący się pierwotnie ze śródpiersia jest rozpoznaniem dość rzadkim ? stanowi zaledwie 5 % wszystkich GZ, oraz 1-6% wszystkich guzów śródpiersia (czwarte miejsce pod względem częstości, po grasiczakach, guzach neurogennych i chłoniakach) [[i], [ii]]. Charakterystyczny wiek pacjentów z GZ śródpiersia to II, III i IV dekada życia, częstość występowania jest podobna u obu płci, z wyjątkiem ?czystych? nasieniaków, które występują prawie wyłącznie u mężczyzn (stanowiąc u nich 3% wszystkich guzów środpiersia). 95% GZ śródpiersia lokalizuje się w jego części przedniej. Szanse na wyleczenie są w tym przypadku ściśle powiązane z histologią. Guz może mieć charakter niezłośliwy (85% GZ śródpiersia) ? typ histologiczny dojrzałego potworniaka lub torbieli skórzastej (dermoid cyst, teratodermoid). Takie nowotwory rokują dobrze, o ile ich wielkości i lokalizacja pozwala na wykonanie radykalnej resekcji. Złośliwe guzy stanowią 15% GZ w tej lokalizacji są tradycyjnie dzielone na nasieniaki i nienasieniaki. Te pierwsze mają stosunkowo dobre rokowanie (5- letnie przeżycia ok. 70-90% ), natomiast nienasieniaki wywodzące się z przedniego śródpiersia rokują wyjątkowo źle - tylko 40% pacjentów z pierwotnym nienasieniakiem śródpiersia przeżywa 5 lat [[iii]].
W diagnostyce GZ śródpiersia istotny jest poziom markerów nowotworowych (zwłaszcza AFP, który nie ma prawa być podwyższony w przypadku nasieniaka), badania obrazowe (tomografia komputerowa, lub lepiej ? rezonans magnetyczny) i biopsja chirurgiczna (mediastinoskopia lub videotorakoskopia) celem określenia histologii. Scytnygrafia z jodem 131 lub jodem 123 pozwala zidentyfikować ektopowo położoną tkankę tarczycy, która też może znajdować się w przednim środpiersiu. Biopsji chirurgicznej można nie wykonywać w przypadku podwyższonego poziomu AFP i beta-HCG powyżej 500 mg/ml, gdyż zawsze wiąże się to z obecnością złośliwego nienasieniaka. W takich wypadkach wystarcza biopsja cienkoigłowa (potwierdzenie nowotworowego charakteru zmiany w środpiersiu). Strategia postępowania zależy od rozpoznania histopatologicznego i klinicznego:
W przypadku dojrzałego potworniaka lub torbieli skórzastej (kryteria rozpoznania: brak cech naciekania struktur śródpiersia w badaniach obrazowych, prawidłowy poziom beta-HCG i AFP, utkanie dojrzałego potworniaka wycinkach z guza) postępowaniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza. W wypadku zmiany rozpoznania na mniej korzystne po przebadaniu całej usuniętej tkanki, obowiązuje postępowanie takie jak dla nasieniaka lub nienasieniaka.
W przypadku nasieniaków, ograniczonych do śródpiersia (pacjent musi mieć prawidłowy poziom AFP i prawidłowy lub niski beta-HCG, należy też przeprowadzić dokładny staging radiologiczny) leczeniem z wyboru jest radioterapia. Rutynowo podaje się od 3000 do 4500 cGy, z tradycyjnym frakcjonowaniem (200 cGy/dobę) i planowaniem 3-D, z oszczędzeniem mięśnia sercowego i płuc. W przypadku przeciwwskazań do radioterapii (wiek, obciążenia kardiologiczne), można zastosować standardową chemioterapię (BEP), która w przypadku nasieniaka jest równie skuteczna. Po zakończonym napromienianiu (lub chemioterapii) wskazane jest chirurgiczne usunięcie pozostałości po guzie. W wypadku stwierdzenia w usuniętym guzie żywych komórek nasieniaka, lub komponenty nienasieniaka, niezbędne jest zastosowanie chemioterapii. Niektórzy autorzy sugerują, żeby nie usuwać zmian rezydualnych, jeśli przed rozpoczęciem leczenia guz pierwotny miał mniej niż 3 cm średnicy [[iv]]. W rozwiązaniu dylematu, czy usuwać rezydualne masy pozostałe po leczeniu nasieniaka pomocne może być badanie PET.
Nasieniaki śródpiersia w stadium uogólnionym powinny być leczone tak jak nienasieniaki (chemioterapia, a następnie usunięcie zmian resztkowych).
Postępowaniem z wyboru w przypadku pierwotnych nienasieniaków jest agresywna chemioterapia (schemat BEP lub VIP), a następnie możliwie radykalna resekcja wszystkich zmian rezydualnych [[v], [vi]]. Nie powinno się podejmować próby resekcji guza bez wstępnej chemioterapii, gdyż takie postępowanie wiąże się z 90% prawdopodobieństwem nawrotu. Resekcja powinna być przeprowadzana jedynie w wypadku normalizacji markerów (zwłaszcza beta-HCG) ? w przeciwnym wypadku, należy rozpocząć chemioterapię II linii [[vii]].
Stwierdzenie żywych komórek złośliwego guza zarodkowego w usuniętym materiale wiąże się ze złym rokowaniem i jest wskazaniem do rozpoczęcia II rzutu chemioterapii [[viii], [ix]].
Rola chemioterapii wysokodawkowej w leczeniu ratunkowym pierwotnych GZ śródpiersia jest kontrowersyjna ? istnieją zarówno doniesienia przemawiające za stosowaniem tej metody, jak i negujące jej skuteczność [[x], 24, 25].
Generalnie, w przypadku braku, lub niepełnej odpowiedzi na chemioterapię pierwszego rzutu, rokowanie jest złe, a szansa pozytywnej reakcji na leczenie ratunkowe wynosi ok. 10%, niezależnie od tego, czy jest to chemioterapia w dawkach standardowych czy wysokich [[xi], [xii], [xiii]]. W wypadku niepowodzenia leczenia II rzutu można przeprowadzić ratunkowy zabieg chirurgiczny (desperation surgery), ale wyniki takiego leczenia są generalnie złe ? długotrwałe przeżycia po takim leczeniu były opisywane epizodycznie [[xiv], [xv]].
[[i]]. Dulmet EM, Macchiarini P, Suc B, Verley JM. Germ cell tumors of the mediastinum. A 30-year experience. Cancer 1993;72:1894?901.
[[ii]]. Wright CD, Kesler KA, Nichols CR, Mahomed Y, Einhorn LH, Miller ME, et al. Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. Results of a multimodality approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;99:
210?7.
[[iii]]. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. International germ cell consensus classification: A prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. J Clin Oncol 15:594-603, 1997
[[iv]]. Motzer R, Bosl G, Heelan R, Fair W, Whitmore W, Sogani P, et al. Residual mass: an indication for further therapy in patients with advanced seminoma following systemic chemotherapy. J Clin Oncol 1987;7:1064?70.
[[v]]. Asamura H, Tsuchiya R, Goya T, Kondo H, Naruke T, Saijo N, et al. Malignant germ cell tumor of the mediastinum: a multimodality therapeutic approach. Surg Today 1994;24:137?141
[[vi]]. Ganjoo KN, Rieger KM, Kesler KA, Sharma M, Heilman DK, Einhorn LH. Results of modern therapy for patients with mediastinal nonseminomatous germ cell tumors. Cancer 2000;88:1051?6.
[[vii]]. Walsh GL, Taylor GD, Nesbitt JC, Amato RJ. Intensive chemotherapy and radical resections for primary nonseminomatous mediastinal germ cell tumors. Ann Thorac Surg 2000;69:337?44
[[viii]]. Kesler KA, Rieger KM, Ganjoo KN, Sharma M, Fineberg NS, Einhorn LH, et al. Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors: the influence of postchemotherapy pathology on long-term survival after
surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:692?701.
[[ix]]. Vuky J, Bains M, Bacik J, Higgins G, Bajorin DF, Mazumdar M, et al. Role of postchemotherapy adjunctive surgery in the management of patients with nonseminoma arising from the mediastinum. J Clin Oncol
2001;19:682?8.
[[x]]. Ozols RF, Ihde DC, Linehan WM, Jacob J, Ostchega Y, Young RC. A randomized trial of standard chemotherapy v a high-dose chemotherapy regimen in the treatment of poor prognosis nonseminomatous germ-cell tumors. J Clin Oncol 1988;6:1031?40.
[[xi]]. Toner GC, Geller NL, Lin SY, et al: Extragonadal and poor risk nonseminomatous germ cell tumors: Survival and prognostic features. Cancer 67:2049-2057, 1991
[[xii]]. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH: Salvage chemotherapy in patients with extragonadal nonseminomatous germ cell tumors: The Indiana University experience. J Clin Oncol 12:1390-1393, 1994
[[xiii]]. Broun ER, Nichols CR, Einhorn LH, et al: Salvage therapy with high-dose chemotherapy and autologous bone marrow support in the treatment of primary nonseminomatous mediastinal germ cell tumors. Cancer 68:1513-1515, 1991
[[xiv]]. Kesler KA, Rieger KM, Ganjoo KN, Sharma M, Fineberg NS, Einhorn LH, et al. Primary mediastinal nonseminomatous germ cell tumors: the influence of postchemotherapy pathology on long-term survival after
surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:692?701
[[xv]]. Murphy BR, Breeden ES, Donohue JP, Messemer J, Walsh W, Roth BJ, et al. Surgical salvage of chemorefractory germ cell tumors. J Clin Oncol 1993;11:324?9